Що таке фенілкетонурія?

Якщо у вашій родині з’явилася дитина з фенілкетонурією – не впадайте у відчай. Фенілкетонурія – одне з небагатьох генетичних захворювань, яке має позитивний прогноз. Одразу після встановлення діагнозу ви пропонуєте перевести дитину на лікувальну дієту. Не сумнівайтеся, це єдиний спосіб зберегти інтелект дитини. Знадобиться багато зусиль, щоб точно слідувати рекомендаціям лікарям, і тоді ваша дитина виросте такою ж, як інші діти.

Фенілкетонурія – це рідкісне (орфанне) викликане порушенням метаболізму фенілаланіну. У нормальному стані фенілаланін перетворюється на тирозин, який використовується для побудови власних білків речовин, ферментів, гормонів та ін. В організмі хворого на фенілкетонурію цей ланцюг розірваний. Надлишки фенілаланіну та його похідних накопичуються в мозку, крові та тканинах. Це дуже небезпечно для центральної нервової системи. Єдиним способом уникнути пошкодження мозку є обмеження надходження фенілаланіну з їжею.

Дієта при фенілкетонурії – це:

• Зменшення дози фенілаланіну (відповідно до індивідуальної толерантності фенілаланіну), що означає зменшення дози натурального білка в добовому раціоні
• Забезпечення необхідної для нормального розвитку дози білка з лікувальних амінокислотних сумішей (АКС)
• Забезпечення відповідної дози енергії
• Забезпечення відповідної дози вітамінів, макро – та мікроелементів, з амінокислотних сумішей та інших джерел.

Отже, лікування ФКУ – це обмеження кількості натурального білка і заміна необхідних частин на лікувальний білок з амінокислотної суміші.

Продукція “Добре для мене” (Good for me) та “Скворушка” дозволяє легко побудувати повноцінний збалансований раціон, який буде складатися зі смачних та корисних продуктів.

За матеріалами pkuua.info